六例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特征

作者：潇. X. 韩 Han, 明祈 Mingqi 欧阳 Ouyang, 强. Q. 裴 Pei, 明辉 Minghui 段 Duan, 显勇 Xianyong 蒋 Jiang, 道. D. 周 Zhou · 发表于：Chinese Journal of Hematology · 年份：2017 · DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2017.08.010

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特征、治疗和预后。 方法 回顾性分析2008年1月至2016年5月北京协和医院确诊的6例BPDCN患者的临床资料。 结果 6例患者起病时均有皮肤受累，常见表现包括骨髓受累（5例）、淋巴结肿大（4例）、脾大（4例）和肝大（3例）。皮肤外的结外器官受累包括乳腺、上颌窦、椎体和中枢神经系统各1例。肿瘤细胞特征性的免疫表型CD4、CD56、CD123均为阳性。治疗均采用急性淋巴细胞白血病样方案，4例达到完全缓解。中位随访9.5（7~37）个月，中位无进展生存期7个月，中位总生存期9个月。死亡3例，均在诊断后1年内死于原发病复发或进展。 结论 BPDCN侵袭性强，常以皮肤受累为首发症状，骨髓受累、淋巴结和肝脾大较为常见；特征性免疫标志包括CD4、CD56和CD123；目前缺乏有效、标准的治疗方案，预后不良。