American Thoracic Society/European Respiratory Society: Standards in Diagnostik und Therapie bei Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

作者：James K. Stoller, G L Snider, Mark Brantly, Robert J. Fallat, Robert A. Stockley, Gerard Turino, N. Konietzko, Asger Dirksen, Edward Eden, Robert J. Fallat, M. Luisetti, Jan Stolk, Charlie Strange · 发表于：Pneumologie · 年份：2005 · DOI：10.1055/s-2004-830176 · 被引用次数：480 · 研究领域：Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) Research、Interstitial Lung Diseases and Idiopathic Pulmonary Fibrosis、Cystic Fibrosis Research Advances

Inhalt Seite Zusammenfassung Einleitung 37 Ziele, Organisation des Projektes und Zeitplan 37 Zusammenfassung der wichtigsten Empfehlungen der Arbeitsgruppe zur Diagnose und Behandlung des Alpha-1-Antitrypsin-Mangel 38 Klinische Erkennung des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels 38 Genetische Testung auf Alpha-1-Antitrypsin-Mangel 38 Lebererkrankungen 39 Andere Erkrankungen 40 Wirksamkeit der Substitutionstherapie 40 Allgemeines Management bei obstruktiver Atemwegserkrankung 40 Literatur 41 Lungenerkrankung Erstellung dieses Dokuments 41 Einleitung 41 Epidemiologie 42 Pathophysiologie des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels 42 Labortests 44 Erkennung von Individuen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel 45 Pathologie 46 Symptome 46 Klinische Befunde 47 Lungenfunktionsuntersuchungen 47 Bildgebende Verfahren (einschließlich Computertomographie und Ventilations-Perfusionstherapie) 48 Verlaufsparameter: FEV1, Desmosine Computertomographie 49 Risikofaktoren 50 Krankheitsverlauf 51 Risiken der MZ- und SZ-Phenotypen für die Entwicklung von Lungenemphysem und COPD 53 Prognose 55 Prävention von Lungenerkrankung 55 Allgemeine medizinische Behandlung 56 Substitutionstherapie 56 Operative Maßnahmen 58 Spezielle Situationen 59 Zukünftige Richtung in der Forschung bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel 59 Spezieller Forschungsbedarf bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel 61 Literatur 62 Zur Zusammensetzung der Arbeitsgruppe siehe Tabelle am Ende der Arbeit.Dieses Statement wurde gemeinsam von einer Arbeitsgruppe der ATS/ERS entwic...